Синдром множественных эндокринных неоплазий

Синдром множественных эндокринных неоплазий (MEN) – это наследственное заболевание, при котором у пациента развиваются опухоли в нескольких эндокринных железах одновременно.

Различают несколько форм синдрома:

1. Синдром Вернера: опухоли паращитовидных желез, поджелудочной железы и гипофиза.

2. Медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, гиперпаратиреоз.

3. Медуллярный рак щитовидной железы, феохромоцитома, а также характерные физические признаки – удлиненное лицо, деформации костей, множественные нейромы слизистых.

Симптомы синдрома множественных эндокринных неоплазий

Зависят от локализации опухоли:

• слабость, потеря веса, боли в животе;

• гормональные нарушения (гиперпаратиреоз, гиперкортицизм и др.);

• повышение давления (при феохромоцитоме);

• узлы в щитовидной железе.

Диагностика синдрома множественных эндокринных неоплазий

Основу составляют:

• генетическое тестирование (мутации RET или MEN1);
• гормональные анализы;
• КТ/МРТ, УЗИ, сцинтиграфия.

Лечение синдрома множественных эндокринных неоплазий

• хирургическое удаление опухолей (ключевой метод);

• медикаментозная коррекция гормональных нарушений;

• наблюдение у эндокринолога.

Прогноз MEN

При раннем выявлении и правильном лечении прогноз благоприятный, но требуется пожизненное наблюдение.